硬皮病，一种以皮肤硬化、纤维化及内脏器官受累为特征的慢性自身免疫性疾病，其发病机制复杂，涉及遗传、环境及免疫系统的异常交互，一个亟待解答的问题是：“硬皮病中，免疫系统是如何被激活并导致组织纤维化的？”
研究表明，硬皮病患者的免疫系统呈现出T细胞和B细胞异常活化、产生大量促炎细胞因子和自身抗体的状态，这些异常反应不仅攻击皮肤，还波及肺、心脏、肾脏等多个器官，导致其结构和功能受损，近年来，研究聚焦于识别并阻断关键信号通路，如TGF-β和CTGF，它们在促进成纤维细胞活化、胶原合成及细胞外基质沉积中扮演核心角色，针对免疫检查点抑制剂的研究为治疗提供了新思路，通过调节免疫系统的“刹车机制”，可能有效控制炎症反应和纤维化进程。
硬皮病的治疗挑战在于理解其复杂的免疫病理过程，并开发出既能调节免疫异常又能逆转组织损伤的治疗策略，随着对免疫系统与硬皮病关系的深入研究，未来治疗将更加精准有效，为患者带来新的希望。
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